La esclerodermia es una enfermedad reumática autoinmunitaria del tejido conectivo que causa inflamación en la piel y otras áreas del cuerpo. Esta inflamación origina parches de piel dura y gruesa. La esclerodermia afecta muchos sistemas del cuerpo, entendiéndose como una enfermedad del tejido conectivo aquella que afecta tejidos como la piel, los tendones y los cartílagos, como lo explica el Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS, por sus siglas en inglés)
En un reciente artículo publicado en 2021 por Mónica Ferrer Gracia y colaboradores, fisioterapeutas del Servicio Aragonés de Salud, en España, se explica que la esclerodermia comprende un grupo heterogéneo de trastornos crónicos fibrosantes autoinmunes, que se caracterizan por esclerosis o endurecimiento de la piel, que puede afectar también a órganos internos.
Asimismo, el artículo desglosa distintos componentes de esta patología, entre los cuales se señala su epidemiología, destacando que es una enfermedad rara cuya incidencia estimada es de 0,4 a 2,7 casos por cada 100 mil personas, con predominio en el sexo femenino con una relación 2-4:1, a su vez, esta patología se observa en todas las edades, con picos en niños entre los 2 y 14 años y en adultos entre los 40 y 50 años.
Según señala Ferrer y colaboradores, la esclerodermia puede clasificarse en localizada, también conocida como morfea, la cual a su vez puede tener variantes lineales, superficiales, profundas o en parches, y la esclerodermia sistémica, la cual es menos común pero más grave, caracterizada por fibrosis no solo de la piel sino también de órganos internos, de muy difícil manejo y con una alta mortalidad.
Con respecto a su etiopatogenia, en un artículo publicado por María Rosario González y Jesús Gardeazabal para la revista El Sevier, se indica que son múltiples los factores que se han asociado al desarrollo de esta enfermedad, y que principalmente los componentes que más se han vinculado son de índole ambiental y genética, que pueden predisponer al sistema inmunológico del individuo a desencadenar las manifestaciones clínicas de la patología.
En dicho artículo, se expone que las manifestaciones clínicas de la esclerodermia van desde síntomas generales como fatiga, malestar, artralgias y mialgias, hasta importantes afecciones cutáneas, dentro de las cuales está el fenómeno de Raynaud, caracterizado por palidez brusca seguida de cianosis en manos y pies, ocasionada por un vasoespasmo paroxístico en respuesta a un estímulo emocional o por frío, que ocurre hasta en el 95% de las personas con esclerodermia.
Además, muchas otras pueden ser las manifestaciones clínicas de esta patología, como gastrointestinales, pulmonares, renales, cardíacas, genitourinarias, neurológicas, entre otras.
El Colegio Americano de Reumatología (ARC por sus siglas en inglés), señala que el diagnóstico de esclerodermia es en muchos casos complicado ya que no existe un análisis de sangre o prueba específica que pueda establecer un diagnóstico, por lo que generalmente este debe ser obtenido de la historia clínica, y reforzado con estudios imagenológicos como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. Con respecto al tratamiento, no existe en la actualidad algún fármaco que pudiera revertir o detener la progresión de la enfermedad, por lo que las conductas terapéuticas se fundamentan en tratar los síntomas y comorbilidades de esta patología.
El ARC señala datos importantes a tener en cuenta respecto a esta enfermedad, como son:
- La esclerodermia difiere de persona a persona, pero puede ser muy grave.
- Existen medicamentos, así como también pasos que las personas pueden seguir para aliviar los síntomas del Fenómeno de Raynaud, los problemas cutáneos y la acidez estomacal.
- Se cuenta con tratamientos eficaces para aquellas personas con enfermedades graves, como enfermedad renal aguda, hipertensión pulmonar, inflamación pulmonar y problemas gastrointestinales.
- Es importante reconocer y tratar los órganos comprometidos a tiempo para evitar un daño irreversible.
- Los pacientes deberían consultar a un médico que se especialice en el cuidado de esta enfermedad compleja.
Asimismo, recalca la compleja perspectiva psicoafectiva de la persona que vive con esta enfermedad: «Vivir con esclerodermia es un gran desafío. A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor… Los pacientes también deben luchar contra los reveses psicológicos que derivan de vivir con una enfermedad que es crónica, poco común y actualmente incurable. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida».
NAM/María Auxiliadora Sabril/Reportajes
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